जन्मजात मुटुरोग

• डा. उर्मिला शाक्य
  सिनियर कन्सल्ट्यान्ट पिडियाट्रिक कार्डियोलोजिस्ट
  शहीद गंगालाल राष्ट्रिय हृदय केन्द्र

जन्मजात मुटुरोग भन्नाले जन्मिँदै मुटुभित्रको विभिन्न भाग तथा मुटुबाहिरका धमनीहरुको बनावटमा गडबडी भएर आउने मुटुको रोग हो । अर्थात् आमाको गर्भमा हुँदै यो रोग भइसकेको हुन्छ ।

जन्मजात मुटुरोग सय जनामा एक जनालाई हुने सम्भावना हुन्छ । स्पष्ट रूपमा भन्नु पर्दा हजार जना जीवित जन्मिने बच्चामध्ये आठदेखि दश जनामा यो रोग हुन सक्दछ । तर, समय नपुग्दै जन्मिने बच्चामा यो सम्भावना अझ बढी हुन्छ । जन्मजात मुटुरोग मुख्यतया आमाको गर्भमा मुटुको विभिन्न भागहरु जस्तै रक्तनलीहरु, मुटुको तल र माथिको पर्दा, मुटुका भल्भहरुको अस्वाभाविक विकासक्रमबाट हुने गर्दछ । फलस्वरूप मुटुको कोठाबीचका पर्दाहरुमा प्वाल पर्ने, रक्तनलीहरु र भल्भहरु खुम्चिने, रक्तनलीहरु उल्टो दिशाबाट विकसित हुने, भल्भहरु आंशिक वा पूर्णरूपमा बन्द हुने, मुटुको विशेष दायाँ वा बायाँ भाग अविकसित हुने आदि विभिन्न समस्याहरु हुन सक्दछन् । जन्मिँदै असाधारण स्वास्थ्य अवस्थामा रहेका बालबालिकाको मृत्यु हुनेमा जन्मजात मुटुरोग प्रमुख कारणमा पर्दछ ।

जन्मजात मुटुरोग धेरै प्रकारका भए पनि नीलो हुने र नीलो नहुने आधारमा दुई किसिममा वर्गीकरण गरिएको छ । नीलो नहुने रोगहरुमा मुख्यगरी मुटुको माथि र तल्लो कोठा बीचका पर्दामा प्वाल पर्ने, दुई ठूला मुख्य धमनीको बीच अस्वाभाविक रक्त प्रवाह हुने, रक्तनलीहरु वा भल्भहरु खुम्चिने आदि हुन् । यीमध्ये सबैभन्दा बढी देखिने रोगमा मुटुको तल्लो कोठाबीचका पर्दामा प्वाल पर्ने हो । नीलो हुने रोगहरु योभन्दा जटिल प्रकृतिका हुन्छन् । त्यसमा सबैभन्दा बढ़ी देखिने ‘टेट्रालोजी अफ फालोट’ भन्ने रोग हो ।

लक्षण

यो रोगअन्तर्गत मुटुको पर्दामा सानो प्वालदेखि लिएर धेरै जटिल विकृतिहरु हुने हुँदा रोगको प्रकृति र कडापन अनुसार लक्षणहरु पनि फरक–फरक हुन्छन् । जटिल प्रकृतिका जन्मजात रोगमध्ये करिब २÷३ को लक्षण जन्मेको एक महिनाभित्रै देखा पर्दछन् । त्यसमध्ये १÷३ नवजात शिशुको समयमै उपचार नभएमा जन्मेको केही दिनभित्रमा मृत्यु पनि हुन सक्दछ । मुटुको साधारण सानो प्वाल, रक्तनलीहरु वा भल्भहरु थोरै मात्रामा खुम्चिएको अवस्थामा केही लक्षणहरु देखिँदैन । धेरै वर्षसम्म पनि रोग पत्ता नलाग्न सक्छ । तर, त्यही प्रकारको विकृति बढी अथवा ठूलो देखिएमा जन्मेको केही समयदेखि नै लक्षणहरु देखापर्दछन् ।

जस्तै, मुटुका ठूलो प्वाल भएका बच्चामा सानैदेखि नै मुटुको चाल सोही उमेरको बच्चाको तुलनामा अति छिटो हुने, सास फेर्न गाह्रो हुने वा छिटो–छिटो श्वास फेर्ने, राम्रोसँग दूध चुस्न नसक्ने वा दूध चुस्ने समयमा निधारमा धेरै पसिना आउने, सुतिरहँदा पनि पसिना आइरहने, धेरै छटपटाइरहने, रुँदा केही निलोपना देखिने हुन्छन् । यसबाहेक बच्चा अलि ठूलो भएपछि रोगको प्रकृति अनुसार छिटो–छिटो कडा निमोनिया भइरहने, दैनिक क्रियाकलापमा समस्या देखापर्ने, उमेरअनुसार तौल नबढ्ने, कमजोर भइरहने, छातीको बायाँ भाग माथि उठ्ने जस्ता लक्षणहरु देखा पर्दछन् ।

मुटुका धमनीका भल्भहरु अति नै साँघुरो भएको अवस्थामा मुटुको चाल छिटो हुने, श्वास फेर्न गाह्रो हुने वा छिटो–छिटो श्वास फेर्ने, दैनिक क्रियाकलापमा समस्या देखापर्ने, चाँडै थाक्ने, छाती दुख्ने, बेहोस हुने, जिउ सुन्निने जस्ता हर्ट फेलरका लक्षण देखापर्छन्।

जन्मजात निलो हुने मुटुरोग भएमा जन्मिदै नीलो भएर जन्मिने वा जन्मेको केही समयपछि नीलो भएर आउने, रुने बेलामा वा बल प्रयोग गर्दा निलोपना झन् बढ्ने, श्वास छिटो–छिटो फेर्ने, बेहोस हुने, हिँड्दा छिटो थाकेर थचक्क बस्ने जस्ता लक्षणहरु देखापर्छन् ।

विशेषगरी, यस्ता लक्षणहरू ‘टेट्रालोजी अफ फालोट’ भन्ने रोगमा देखिन्छन् । रक्तसञ्चारको क्रममा फोक्सोमा रगतको मात्रा बढी हुने खालका कतिपय नीलो हुने रोगमा माथिका लक्षणको साथै छिटो–छिटो कडा निमोनिया भइरहने, हर्ट फेलरमा जाने पनि हुन्छन् ।
जन्मजात मुटुरोगका विभिन्न लक्षणहरुको आधारमा अरू थप जाँचहरु जस्तै छातीको एक्स–रे, ईसीजी (इकोकार्डियोग्राफी) (मुटुको भिडियो एक्स–रे) को परीक्षणद्वारा निश्चित मुटुरोगको निदान गर्न सकिन्छ ।

त्यस्तै, गर्भमा हुर्किरहेको भु्रणमा पनि मुटुरोग छ कि छैन भनी गर्भावस्थाको १८ हप्तादेखि भ्रुणको मुटुको भिडियो एक्सरेको माध्यमद्वारा जाँच गर्न सकिन्छ।

कारण

जोसुकैलाई पनि जन्मजात मुटुरोग लाग्न सक्दछ । यो रोग लाग्नुको पछाडि वंशाणु तथा वातावरणीय प्रतिक्रियालाई मुख्य कारण मानिएको छ । तर, १० प्रतिशत रोगमामात्र कारण पत्ता लाग्दछ ।अर्थात्, यो रोग विभिन्न कारणको सम्मिश्रणबाट हुने सम्भावना धेरै छ । ती कारण निम्नअनुसार छन् ।

गर्भावस्थामा हुने कारण

गर्भावस्थाको पहिलो तीन महिनामा हुने विभिन्न भाइरल इन्फेक्सन जस्तै रुबेला, साइटोमेगालो भाइरस, हर्पिज भाइरस, कक्साकि बी भाइरस । गर्भावस्थामा विभिन्न औषधिको सेवन, गर्भावस्थामा चुरोट तथा रक्सीको सेवन, विकिरणको प्रभाव, गर्भवती महिलामा पहिलेदेखि भएका रोगहरु जस्तै मधुमेह, उच्च रक्तचाप, गर्भावस्थापूर्व ‘फोलेट’ को कमी, गर्भावस्थामा अत्यधिक मोटोपना वा पौष्टिक आहारको कमी हुन् ।

वंशाणुगत कारण

आमा, बुबा, नजिकको नातेदार जन्मजात मुटुरोगी हुनु । केहीवंशाणुगत रोगहरु (मार्फान सिन्ड्रोम, हर्लर्स सिन्ड्रोम)।
नजिकको नातेदारभित्रको वैवाहिक सम्बन्ध पनि हो ।

अन्य कारणमा अनौठो रूप लिएर जन्मनु पनि हो । बच्चामा क्रोमोजोमको गडबडी हुनु (डाउन सिन्ड्रोम, टर्नर सिन्ड्रोम, नुनान सिन्ड्रोम आदि)।

रोकथाम

रोग लागेकामध्ये १० प्रतिशतमा मात्र कारण पत्ता लाग्ने भएकाले रोगको रोकथामको सम्भावना न्यून मात्र छ । तर, केही कुरामा ध्यान पु¥याउन सकेमा केही हदसम्म यो रोगबाट बच्न सकिन्छ । जस्तै, उच्च रक्तचाप, मधुमेह तथा अन्य रोग भएका गर्भवती महिलाले उक्त रोगलाई नियन्त्रणमा राख्ने । तनावमुक्त रहने, उचित खानपिन र पौष्टिक आहारमा ध्यान दिने।

पहिलो तीन महिनाको गर्भावस्थामा माथि उल्लेखित विभिन्न भाइरल इन्फेक्सनबाट बच्ने । गर्भ रहने सक्ने उमेरका महिलाले रुबेला भाइरसविरुद्ध खोप लगाउने ।
गर्भवती महिलाले चिकित्सकको सल्लाहबिना जथाभावी औषधि नगर्ने, चुरोट तथा रक्सी सेवन नगर्ने, विकिरणको प्रभावबाट बच्ने।
त्यस्तै, आयोडिनयुक्त नुनको प्रयोग तथा फोलिक एसिड मिश्रित खाना प्रशस्त खाने । नजिकको नातेदारबीच वैवाहिक सम्बन्ध नराख्ने आदि ।

उपचार

जन्मजात मुटुरोग साधारण सानो प्वालदेखि अति जटिल प्रकृतिका हुन्छन् । त्यसमध्ये सानो प्वाल र समस्यारहित रोगमा विशेष उपचारको आवश्यकता पर्दैन, समय सँगसँगै साना प्वाल आफंै टालिने सम्भावना पनि हुन्छ । तर, समस्या नभएता पनि बिरामीले उचित सरसल्लाहका लागि सम्बन्धित चिकित्सकको अनुगमनमा बस्नुपर्दछ । समस्या दिनेखालका मुटुमा भएका ठूलो प्वाल र अरु गम्भीर समस्यामा नियमित औषधि सेवनको साथसाथै इन्टरभेन्सन (अपरेसन नगरिकन क्याठेटरको प्रविधिबाट गर्ने उपचार) वा शल्य चिकित्साविधि (अपरेसन)द्वारा समयमै उपचार गर्नु नितान्त आवश्यक हुन्छ । इन्टरभेन्सनको प्रविधिद्वारा डिभाइस राखेर उपयुक्त खालका मुटुका प्वालहरु बन्द गर्न सकिन्छ ।

त्यस्तै बेलुन प्रविधिद्वारा मुटुका साँघुरिएका भल्भहरु पनि बिनाअपरेसन खोल्न सकिन्छ । तर, गम्भीर अवस्थामा पुगिसकेका मुटुका ठुला प्वाल तथा जटिल खालका रोगको उपचार अपरेसनद्वारा नै गर्नुपर्दछ । कुनै–कुनै नीलो हुने खालका अति जटिल प्रकृतिका रोगको अपरेसन जन्मेको केही दिनदेखि २–३ हप्ताभित्रमा गरिसक्नुपर्ने हुन्छ ।

त्यस्तै कुनै–कुनै रोगमा २–३ चरणको जोखिमपूर्ण अप्रेसनको आवश्यक पर्छ । इन्टरभेन्सन वा अप्रेसनपश्चात् पनि कतिपय जटिल रोगमा निरन्तर औषधिको सेवनको साथै जिन्दगीभर बाल मुटुरोग विशेषज्ञ र बाल मुटु शल्यचिकित्सकको अनुगमनमा बस्नुपर्दछ । त्यसबाहेक इन्टरभेन्सन वा अपरेसनअघि पनि आवश्यकता अनुसार मुटुरोगी बच्चामा हुन सक्ने अरू खतराहरु जस्तै फोक्सोको इन्फेक्सन (निमोनिया), रक्तअल्पता आदिको पनि उचित उपचार हुनु नितान्त जरुरी छ। यो रोग जन्मेपछि हुन सक्ने मुटुरोग जस्तै बाथ मुटुरोग, कोरोनरी आर्टरीसम्बन्धी रोगभन्दा फरक भएकाले कूपोषण हुनबाट बचाउन उमेर अनुसार पोशिलो खानाको सेवन अति आवश्यक हुन्छ।